第5章血液系统疾病。
本章重点。本章2000～2023年约考过l54道题。其中贫血(约33题)，白血病(约49题)，出血性。
疾病(约17题)每年必考。考生重点掌握：白血病的临床表现和诊断；缺铁性贫血和溶血性贫血**的实验室检查；出凝血障碍的实验室检查。
第1单元贫血。
重点提示。本单元2000～2023年约考过33题，贫血概论5道；缺铁性贫血11道，其中实验室检查6道，**2道；再生障碍性贫血11道，其中**4道，临床表现及实验室检查3道，**3道；溶血性贫血6道，其中实验室检查5道。几乎每年必考，题量2～4道。
出题重点集中在缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血章节，特别是缺铁性贫血和溶血性贫血**的实验室检查，常结合鉴别诊断，应重点掌握。其次是**，不同**贫血的首选**是考点，应掌握。
考点串讲。一、贫血概论。
(一)概念。
1．定义单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限。
2．标准(海平面)
(1)成年男性：hb<120g／l，rbc<4．5×1012／l，hct<0．42。
(2)成年女性：hb<110g/l,,rbc<4．0×1012／l,hct<0．37(2002)。
(3)孕妇：hb<100g／l,hct<0．30。
(二)分类。
1．按细胞大小分。
(1)大细胞性贫血：mcv>100fl，mch>32pg，mchc31％～35％。如：巨幼细胞性贫血，骨髓增生异常综合症。
(2)正常细胞性贫血：mcv 80～100fl。mch 26～32pg,mchc 31％～35％。如：急性失血。
性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血(2001)。
(3)单纯小细胞性贫血：、mcv<80fl，mch<26pg，mchc31％～35％。如：炎症、肝病、
尿毒症等慢性病贫血。
(4)小细胞低色素性贫血：mcv<80fl，mch<26pg，mchc<31%。如：缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血(2007)。
2．按**和发病机制分红细胞生成减少、红细胞破坏增加、急慢性失血性贫血。
3．按贫血程度分①轻度：hb>90g／l。②中度：60g／l<60g／l。④极重度：hb<30g／l。
(三)临床表现。
1．一般表现**黏膜苍白、疲乏无力、头晕耳鸣、月经紊乱、多尿、食欲缺乏、腹泻、便秘等。
2．特殊表现反甲或匙状甲(缺铁性贫血)、plummer-vinson综合征(缺铁性吞咽困难)、异食癖(缺铁性贫血)、“镜面”舌或“牛肉”舌(巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、感觉异常(巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、黄疸(溶血性贫血)、血红蛋白尿(溶血性贫血)。
(四)诊断。
1．血常规及网织红细胞计数。
2．尿、粪常规。
3．骨髓溶血性贫血骨髓红细胞增生旺盛；再生障碍性贫血造血活性低下，非造血细胞增多；白血病可见白血病细胞比例升高，正常造血受抑；缺铁性贫血细胞内外铁减少或消失。
(五)**。
1．寻找**。
2．急性失血性贫血＜大于总血容量20%、慢性贫血 hb<60g／l时输血。
(1)造血物质缺乏缺铁性贫血补充铁剂；。巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素b12 (2007)。
(2)促红细胞生成素或雄激素促红细胞生成素对肾性贫血及某些慢性病贫血有效，雄激素可以刺激造血，对部分慢性再生障碍性贫血有效(2007)。
3．免疫抑制药激素（温抗体型自身免疫溶血性贫血）、抗淋巴细胞细胞球蛋白（lag）和环孢素（重型再生障碍性贫血）。
4．异基因造血干细胞移植。
5．脾切除。
二、缺铁性贫血。
(一)概念。
体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血．(2008)。
(二)铁代谢。
1．**于动物食品。
2．吸收十二指肠和空肠上段。
3．转运与转铁蛋白结合。
4．储存以铁蛋白和含铁血黄素形式，储存在肝、脾、骨髓。
(三)**及发病机制。
铁丢失过多(慢性失血为主要原因)(2003)、铁摄入减少(偏食)、铁需要量增加。
(四)临床表现。
1．一般表现**黏膜苍白、头晕、乏力、心悸、食欲缺乏等。
2．特殊表现反甲或匙状甲、plummer-vinson综合征（缺铁性吞咽困难）、异食癖、发育迟缓、智力低下。
(五)实验室检查。
1．小细胞低色素性贫血，mcv<80fl，mch<26pg，mchc<31％。红细胞中心淡染区扩大（2003）。
2．血清蛋白<12μg／l。
3.血清铁<8.95μm01／l(50μg／dl)，总铁结合力(tibc)>64.44μmol／l(360μg/d1)，转铁蛋白饱和度(ts)。
4．骨髓涂片铁染色显示骨髓小粒或块团中可染铁(细胞外铁)消失，铁粒幼红细胞(细胞内铁)少于l5％，诊断缺铁性贫血的可靠指标)。
(六)鉴别诊断。
1．珠蛋白异常所致贫血：地中海贫血；
2．慢性病贫血：由于慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而释放减少，表现为血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增加，而血清铁减少，总铁结合力低。
3．铁粒幼细胞贫血：是线立体合成血红素功能障碍。
(七)**。
1．**基础疾病。
2．补充铁剂。
(1)口服铁剂：宜选用二价铁盐，网织红细胞首先升高，7～10d达高峰。血红蛋白多在**2周后开始升高，1--2个月恢复正常。
疗程一般应在血红蛋白恢复正常后再服用3～6个月(2003)。
2)注射铁剂：肌内或静脉注射，右旋糖酐。用前应计算所需注射的总剂量，所需注射的总剂量(mg)=【150一患者血红蛋白(g／l)】×体重(kg)×0.3，分次使用)。
三、再生障碍性贫血。
(一)分型(国内分型)
1．慢性再障网织红细胞》1．0％，中性粒细胞》0．5×109／l，血小板》20×109／l。
2．重型再障i型网织红细胞<1．0％，中性粒细胞<0．5×109／l，血小板<20×109／l。
3．重型再障ⅱ型血象同重型再障l型。由慢性再障发展而来。
(二)**及发病机制。
1．**化学因素(药物、苯、杀虫剂、除草剂等，最常见），物理因素，生物因素等。
2．发病机制。
(1)造血干细胞缺陷(2007)。
(2)造血微环境缺陷和造血生长因子异常。
(3)免疫功能紊乱。cd8+细胞比例升高，干扰素-γ、ll一2及肿瘤坏死因子一α等造血负调节因子水平升高(2008)。
(三)重型再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血的临床表现和实验室检查。
1．发病形式慢性再障缓慢，重型再障急或由慢性再障发展而来。
2．临床症状①贫血。②感染：常见呼吸道、口腔、胃肠道和**软组织感染，严重时可有败血症(2008)。③出血。
3．实验室检查。
(1)血常规：全血细胞减少。网织红细胞绝对值减少(2003)。
(2)骨髓象：2004)。骨髓活检优于骨髓穿刺，表现为骨髓脂肪变，造血面积减少(<25％)。
(四)诊断与鉴别诊断。
1．诊断①全血细胞减少。②骨髓增生不良。③一般无肝脾或淋巴结肿大。④排除其他导致全血细胞减少的疾病。
2．鉴别诊断。
(1)阵发性血红蛋白尿：血红蛋白尿发作[, 蛇毒因子溶血试验（cof试验），微量补体溶血敏感试验（mclst）,骨髓和外周血可发现cd55-、cd59-的各系血细胞(2001)。
2)骨髓增生异常综合征：外周可有一系或两系血细胞减少，有病态造血，骨髓有核红细胞糖原染色（pas）（+
3）fanconi贫血：先天性再障。
(五)**。
1．一般支持**。
(1)去除可能引起再生障碍性贫血的**。
(2)控制感染和出血：①小剂量多次成份输血。②造血细胞因子：
g．csf 5～10μg／(kg·d)，皮下注射，每周3次；epo l00～150u／(kg·d)，皮下注射，每周3次。③静滴大剂量免疫球蛋白：0．4～lg／(kg·d)，用3～5d。
2．慢性再生障碍性贫血。
(1)雄性激素：首选药物。具有刺激造血作用，疗程不应短于6个月。司坦唑醇2mg或十一酸睾酮40mg，口服，每天3次。不良反应常见男性化与肝功能异常等)。
(2)环孢素(与雄激素合用或单用)：剂量3～5mg／(kg·d)，疗程至少3个月。
3．重型再生障碍性贫血。
(1)异基因骨髓移植或外周血干细胞移植：首选(2002)。
(2)抗胸腺球蛋白(atg)或抗淋巴细胞球蛋白(alg)：2～5mg／(用5d或10～
15mg／(kg·d)，用5d。不良反应有过敏反应和血清病。
3)环孢素：剂量3～5mg／(kg·d)，疗程至少3个月。
四、溶血性贫血。
(一)发病机制及分类。
1．发病机制。
(1)红细胞自身缺陷(遗传性)：①红细胞膜的缺陷，如遗传性球形、椭圆、棘形、口形红细胞增多症。获得性：
阵发性睡眠性血红蛋白尿。②红细胞酶的缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸激酶缺乏症。③血红蛋白异常，如异常血红蛋白病、地中海贫血。
(2)红细胞破坏增多(获得性)：①免疫性因素，如自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血。②非免疫性因素，如感染、药物、烧伤、人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血。
2．分类急性溶血和慢性溶血；血管内溶血和血管外溶血；遗传性溶血和获得性溶血。
(二)临床表现。
1．急性溶血表现为寒战、发热、腹痛、腰背痛、血红蛋白尿。
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